什么是耳硬化症？

在耳科临床中，经常会有患者因为听力下降而就诊，少部分患者经过耳科专家检查后，得出的诊断是“耳硬化”，那耳硬化是怎么一回事呢？

一、首先需要了解一下我们是怎样听到声音的？

一个完整的声音感知过程是比较复杂的，很多秘密藏在耳朵的深部，包括中耳和内耳。实际上，耳朵里面还有很多复杂的结构负责接收声音、传递声音、声电转换以及大脑对声音的感知。人类的耳廓有收集声波的作用，（所以常常会有“竖起耳朵听”这种说法），耳廓把收集到的声音通过外耳道传到鼓膜，并引起鼓膜振动，从而带动听骨链一起振动，然后又引起内耳的淋巴液振动并刺激毛细胞进行声电的换能工作，这种神经冲动经听神经传入大脑，最后通过我们的大脑感应。这其中任何一个环节出现问题或故障都会导致我们的听力下降，根据损伤部位、听力损失的大小而称之为不同性质、不同程度的耳聋。

二、耳硬化是什么原因引起的？

耳硬化并不是真正意义上的“硬化”，它是由于某些原因引起的镫骨活动受限或固定，从而导致听力下降。耳硬化的发病可能和遗传基因有关。镫骨是我们人体中最小的一块骨头，大约相当于一粒米大小，形状类似于马镫。耳硬化在病理学表现为内耳的骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因为内耳的骨质已经非常坚硬，仅次于牙釉质的硬度，所以不可能再变得更加坚硬，只是增生的病灶影响镫骨的活动，从而导致听力下降。随着病变程度的加重，镫骨活动度越来越差，逐渐失去传音功能，随之而出现的就是听力渐进性下降，严重者可能会导致重度或极重度聋。

三、耳硬化的症状有哪些，听力减退特点是什么？

1、耳硬化的主要症状为进行性的听力下降。

女性发病率约为男性的2.5倍，一般中年以后发病，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降，缓慢加重，而且多有家族史。大多为双侧，单侧发病较少。部分患者可能伴有低频性类似吹风样耳鸣，少数患者还可能伴有眩晕。

2、另外一个特点就是，耳硬化患者在安静环境下听不清，而到了比较嘈杂的环境中，患者反而感觉到听的更清楚了，医学上称作“韦氏误听”现象。

3、耳硬化的患者讲话的语调多是“轻声细语”，而非高音喇叭样的讲话，与感应神经性聋患者的“大嗓门”有明显区别。开始发病的听力下降多为传导性或混合性耳聋，至耳硬化的后期可能导致重度或极重度感音神经性聋。

基于以上特点，耳硬化的诊断并不太困难，只是许多情况下有可能被忽略了。这类患者的鼓膜基本正常，而非中耳炎的鼓膜穿孔，医生可以通过检查鼓膜、听力、音叉等基本可以确立诊断，而为了排除其他疾病，医生通常还会做一些其他检查，如颞骨CT等，排除中耳炎导致的鼓室硬化症或者先天性听骨链畸形等。